Неирофиброматоз (болезнь Реклингаузена)

Врожденное, нередко семейное, невусное системное поражение. Выявляется в детском или юношеском, иногда и в более позднем возрасте и, постепенно прогрессируя, принимает с годами все более выраженный характер. Клинически характеризуется четырьмя основными признаками:

1) пигментные пятна,
2) кожные и подкожные опухоли,
3) опухоли нервных стволов,
4) психические расстройства. 

Пигментные пятна имеют цвет кофе с молоком (печеночные пятна), правильно круглую или овальную форму и разнообразную величину. Количество их различно, нередко весьма значительно. Иногда отмечается распространенная гиперпигментация, напоминающая таковую при болезни Аддисона.

Опухоли имеют величину от горошины до голубиного яйца, отдельные могут достигать больших размеров. Они отличаются мягкой, пастозной консистенцией и лишь по мере старения становятся более плотными. Опухоли, расположенные в клетчатке, лишь слегка выдаются над уровнем кожи, которая над ними окрашена в голубоватый цвет. При ощупывании, благодаря своей мягкой консистенции, они легко вдавливаются наподобие грыжи.

Кожные опухоли резко выступают над ее поверхностью и нередко, суживаясь у основания, свисают как бы на ножке. Кожа над ними имеет нормальную окраску, иногда с фиолетовым оттенком. Отдельные опухоли, разрастаясь до очень большой величины, свисают в виде массивных мешковидных образований. Количество опухолей обычно очень велико и насчитывается многими десятками и даже сотнями. Наблюдаются и абортивные формы, с очень незначительным числом элементов.

Опухоли нервных стволов прощупываются в форме плотных узлов по ходу подкожных нервов предплечий, боковых поверхностей туловища, лба, шеи, бедер.

Психические расстройства выражаются в отсталости умственного развития, депрессии, апатии и т. п. У отдельных больных обнаруживаются опухоли в костях, внутренних органах, мозговой ткани.

Болезнь неизлечима. Отдельные опухоли, беспокоящие больного или препятствующие движениям, удаляются хирургически.

Доброкачественные опухоли кожи

Фибромы (дерматофибромы) — соединительнотканные опухоли кожи — представляют собой плотные, заложенные в дерме, шаровидные образования, величиной от крупной горошины до лесного ореха и более. Крупные фибромы несколько выступают над поверхностью кожи. Количество их различно — от единичных до очень многих. Они могут развиться в любом возрасте, но не имеют наклонности к прогрессивному росту. Локализация их разнообразна.

Гистологически в дерме обнаруживаются ограниченные, но не инкапсулированные очаги, состоящие из фибробластов и коллагеновых волон.

Липомы — опухоли из жировой ткани — локализуются в подкожной клетчатке и прощупываются в виде ограниченных узловатых образований различной величины, характерных своей мягкой консистенцией и дольчатостью. Крупные липомы могут значительно выступать над уровнем кожного покрова. Пальпация их безболезненна. Количество липом различно; нередко они насчитываются десятками.

Гистологически липомы состоят из нормальной жировой ткани, заключенной в фиброзную капсулу, от которой отходят перегородки, разделяющие опухоль на отдельные доли.

Лечение. Отдельные опухоли, мешающие больному, удаляются хирургически.

Связанные записи

Комментарии

Введите код